儿童长QT间期综合征伴晕厥11例治疗及随访分析

作者：王野峰; 陈智; 肖云彬; 姚震亚; 王成

来源：中华实用儿科临床杂志, 2016, 31(13): 993-996.

• 儿童
• 长QT间期综合征
• 晕厥
• 尖端扭转型室性心动过速

目的探讨儿童长QT间期综合征(LQTS)伴晕厥的临床特征及治疗方法。方法选择2009年1月至2014年7月在湖南省儿童医院住院的LQTS伴晕厥儿童11例,对其临床特点及治疗方法进行分析,并获长期随访。结果11例LQTS儿童年龄4.014.5(9.16±2.71)岁,男8例,女3例。晕厥发作均在1次以上,矫正QT间期(QTc)460521(483.72±22.90)ms。其中获得性LQTS 3例,先天性LQTS 8例。获得性LQTS患儿中1例为甲状旁腺功能减低引起低钙血症,1例为心肌炎合并Ⅲ度房室传导阻滞,1例为先天性心脏病术后心房扑动应用胺碘酮后出现,予去除诱因,治疗原发病后治愈出院;8例先天性LQTS患儿,3例完成LQTS基因检测(1例为KCNQ1基因突变,2例为KCNH2基因突变),1例住院期间频繁发作尖端扭转型室性心动过速(Tdp)及心室颤动后死亡,其余7例患儿予以口服普萘洛尔及氯化钾缓释片后出院,随访时间875个月,平均(45.73±24.42)个月。1例随访25个月后在家中猝死。其余6例先天性LQTS患儿未发作晕厥,可耐受一般活动,4例复查体表心电图QTc正常,2例体表心电图QTc较前无明显变化;3例获得性LQTS患儿在随访中复查心电图QTc恢复正常。结论儿童先天性LQTS应早期进行基因筛查及分型,合理选用药物治疗;对于猝死风险较高的患儿,可考虑药物治疗联合植入型心律转复除颤器治疗。获得性LQTS应积极去除诱因、治疗原发病。

• 单位
  中南大学湘雅二医院; 湖南省儿童医院