先天性胆管扩张症是一种先天性的胆管发育异常,多在儿童时发病,手术是主要治疗措施。目前手术多采用囊肿切除、肝管空肠吻合术。术后远期并发症包括胆道感染、结石、吻合口狭窄及癌变。临床上应着重预防并发症的发生,出现并发症常需再次手术治疗。