Fontan相关性肝病的现状与移植考虑

作者：刘湘; 涂贾子超; 滕云; 陈寄梅^*

来源：中华肝脏病杂志, 2023, 31(01).

• 肝移植
• Fontan术
• 肝病
• 心脏移植

Fontan相关性肝病(FALD)是Fontan术后的主要并发症之一, 主要表现为肝纤维化甚至是肝硬化, 发病率很高, 临床上缺乏典型症状, 严重影响患者预后。确切的病因未明, 被认为与长期的中心静脉压升高和肝动脉血流受损等因素相关。实验室检查及影像学资料与肝纤维化严重程度之间缺乏相关性, 导致临床诊断和监测存在困难。肝活检是肝纤维化诊断及分期的金标准。Fontan术后时间是FALD最重要的危险因素, 建议在Fontan手术10年后进行肝活检, 同时警惕肝细胞癌的存在。对于存在Fontan循环衰竭合并晚期肝纤维化的患者, 联合心脏-肝移植是一种优先的选择, 取得了较好的结果。

• 单位
  广东省心血管病研究所; 广东省人民医院; 广东省医学科学院