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摘要
目的 探索常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)的7.0 T磁共振成像改变及其与认知损害的关系。方法 连续收集北京大学第一医院2015年6月至2018年11月通过NOTCH3基因检测确诊的CADASIL患者35例,包括男性19例和女性16例,患者起病年龄(39.28±8.31)岁,就诊年龄为(44.61±8.42)岁,病程(5.29±3.65)年。对这些患者行7.0 T头部磁共振检查,对腔隙性脑梗死和脑微出血进行计数,对脑白质病变进行年龄相关性脑白质病变量表评分；以同龄认知正常人为对照,分析患者总体认知功能、记忆检查、注意力检查、执行功能、视空间功能和语言功能。计算各量表z分,比较不同认知领域损害的严重性,计算上述影像改变的程度与各项心理测验数值的相关性。同期入组认知正常对照39名,包括男性20名和女性19名,年龄(42.54±8.92)岁,进行与病例组相同的神经心理测验。结果 腔隙性脑梗死(13.71±10.29)个；微出血5.89(8.74)个；年龄相关性脑白质量表评分(11.26±5.31)分；21例患者(60%)存在认知损害。病例组与对照组在总体认知功能[简易精神状态检查(MMSE)评分：[(26.87±3.95)分与(29.08±0.95)分]、执行功能[Stroops-c完成时间：80.00(103.75)s与67.79(16.00)s、Stroops-c正确个数：48.00(44.26)个与50.00(2.00)个、连线A完成时间：55.5(81.5)s与39.0(5.0)s、连线B完成时间：171.0(159.5)s与103.0(54.0)s、连线B错误个数：0(2)个与0(0)个]、记忆[记忆登记：(16.13±5.41)个与(21.10±15.21)个、长延迟：(4.78±2.83)个与(7.41±2.24)个、线索提示：4(6)个与8(4)个、再认记忆：10.00(2.25)个与11.00(2.00)个]、注意力[数字广度倒背：(4.42±1.46)个与(5.64±1.95)个、符号数字转换测验：(38.47±17.29)个与(51.41±13.00)个]、视空间功能[Rey复杂图形：34(5)分与36(2)分]、语言功能[词语流畅性：(14.70±5.54)个与(17.46±5.63)个]均明显低于正常对照组,差异均有统计学意义(均P<0.05)。z分结果显示执行功能损害最显著,其次为视空间功能。腔隙性脑梗死和脑微出血总数与短延迟(r=-0.404、-0.393)、长延迟(r=-0.375、-0.395)、线索回忆(r=-0.395、-0.437)、Stroops-c完成时间(r=0.412、0.503)、连线A试验完成时间(r=0.400、0.434)具有相关性(均P<0.05)；前者还与符号数字转换测验(r=-0.475)具有相关性,后者与数字广度倒背(r=-0.390)、波士顿命名测验(r=-0.382)、词语流畅性(r=-0.449)具有相关性(均P<0.05)；年龄相关性脑白质病变量表评分与MMSE评分(r=-0.357)、记忆登记(r=-0.342)、连线A时间(r=0.425)、连线B时间(r=0.463)、连线B错误个数(r=0.392)具有相关性(均P<0.05)。结论 CADASIL存在以执行功能和视空间功能损害为主的全面认知障碍。白质病变、腔隙性脑梗死及微出血对认知障碍的影响程度存在差异。
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单位中国科学院生物物理研究所; 神经内科; 北京大学第一医院
