罕见幼淋细胞白血病临床分析及文献复习

作者：刘彦权; 殷悦; 曾敏娟; 邹祥力; 陈玉婷; 唐焕文^*

来源：中华肿瘤防治杂志, 2023, 30(03): 166-173.

DOI：10.16073/j.cnki.cjcpt.2023.03.07

• 幼淋细胞白血病
• 诊断
• 鉴别
• 治疗
• 预后

目的 分析探讨罕见幼淋细胞白血病(PLL)的临床特征及预后特点，以期为PLL的临床诊疗及基础研究提供新的借鉴与参考。方法 回顾性分析2011-01-01-2021-05-31福建医科大学附属协和医院血液科收治的7例PLL患者临床资料，分析其临床诊治经过及预后转归，同时检索最新文献资料对PLL诊疗研究进展予以系统性讨论。结果 本研究7例PLL患者中男6例，女1例；年龄65～80岁，中位年龄71岁。根据免疫表型分为B-PLL(6例)和T-PLL(1例)。患者均完善骨髓细胞形态学、流式免疫分型、细胞遗传学以及分子生物学检测。其中1例确诊后拒绝行化疗在短期内死亡，余6例均予标准化疗方案。6例患者中，1例患者死于化疗后骨髓抑制；1例患者在化疗后3个月内死亡；2例患者分别于化疗后第4和第7个月内死于病情进展；2例患者于2个疗程化疗后达完全缓解(CR),其中1例已行异基因造血干细胞移植，目前未发生病情进展或复发。结论 PLL是罕见、预后极差且好发于老年人的淋系肿瘤，临床表现缺乏特异性，治疗上可首选临床试验，诱导缓解化疗联合新型靶向药或表观遗传学药物可能使PLL患者受益。此外应积极防治并发症，在获CR后应尽早行造血干细胞移植，最大程度改善预后。

• 单位
  基础医学院; 福建医科大学附属协和医院; 解剖学教研室; 广东医科大学