静脉内平滑肌瘤病(IVL)是一种起源于子宫肌瘤或子宫内血管壁,腔内(静脉内、淋巴管内)生长的良性平滑肌瘤细胞。其具有恶性生物学行为,当生长至下腔静脉或右心房,导致机械性梗阻时,可危及患者生命。本文现就IVL的发病机制、病理学特点、诊断、治疗等做一综述。