摘要
<正>在2000年国际专家共识中,专家组定义特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)为一类原因不明、慢性进行性加重的纤维化性间质性肺炎;老年人多见,病变主要局限在肺部。IPF的组织病理学表型为寻常型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP);临床主要表现为进行性加重的呼吸困难、肺功能减退,预后很差。2011年,美国胸
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单位北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院