环状胰腺合并壶腹周围肿瘤临床罕见。本文报道1例中年女性患者, 以急性胰腺炎入院, 腹部强化CT及磁共振胰胆管成像(MRCP)提示环状胰腺, 十二指肠镜示十二指肠乳头腺瘤, 行十二指肠乳头肿瘤切除术, 术中病理示高级别上皮内瘤变, 不除外癌变, 行胰头十二指肠切除术。术后病理证实为十二指肠乳头绒毛状管状腺瘤。术后出现B级胰瘘、消化道出血、腹腔感染、下肢深静脉血栓形成, 经对症治疗后好转出院。