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摘要
特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathies,IIM)是一组以肌肉炎症及渐进性肌无力为特征的自身免疫性疾病。IIM的诊断需结合临床表现、血生化指标、肌炎特异性抗体、肌电图及肌肉病理。IIM的分类标准不断演变,不同的标准有不同的临床应用价值。除骨骼肌外,IIM尚可累及皮肤、关节、心脏、肺等重要脏器,评估及预测脏器损害有助于改善预后。客观准确评价IIM患者的疾病活动程度和严重程度非常必要,国际肌炎评估及临床研究合作组(IMACS)为代表的国际组织已提出了统一规范IIM临床评估体系。IIM免疫病理过程已有相对公认的结论,具体机制尚待进一步探讨。IIM治疗前需全面评估疾病活动度和器官损伤程度。治疗策略需个体化,同时重视药物副作用。多学科协作有助于提高和规范IIM科研及诊治水平。
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单位四川大学华西医院
