肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤的诊断与外科治疗

作者：夏杰; 杨成林^*; 唐紫萌; 别玉坤; 吴向未^*

来源：肝胆胰外科杂志, 2020, 32(12): 719-726.

• 肝脏肿瘤
• 恶性上皮样血管周细胞瘤
• 术前诊断
• 肝脏肿瘤切除术

目的总结肝脏恶性上皮样血管周细胞瘤(perivascular epithelioid cell carcinoma,PEComa)的临床、影像学和病理学特征,探讨PEComa的诊断与外科治疗方法。方法回顾性分析2008年1月1日至2018年1月1日安康市中心医院收治的6例肝脏恶性PEComa患者临床资料,均在腹部B超、上腹部增强CT检查之后行肝脏肿瘤切除术,术后经病理及免疫组化检查明确诊断并密切随访。结果 6例患者中女5例,男1例,多因上腹部疼痛就诊,且血清学检查基本正常。影像学主要表现为肝脏单发性肿瘤,形态欠规则、边界尚清晰;CT平扫期表现为低密度影或稍低密度影;增强扫描动脉期病灶轻度强化,门静脉期病灶强化明显,延迟期病灶强化程度减轻。肿瘤位于左肝4例、右肝2例,大小为(7.1 cm×6.3 cm×5.7 cm)～(21.0 cm×18.0 cm×11.9 cm)。6例均行肝部分切除术,R0切除,无手术相关并发症发生及围手术期死亡。术后病理检查示,病灶由不同比例的血管、上皮样细胞及巨核细胞组成。免疫组化显示SMA、CD34、HMB45、Vimentin表达阳性。本组6例全部获得随访,平均随访时间20.8个月(6～52个月),存活2例,死亡4例,死亡原因为肿瘤复发、转移及全身多脏器功能衰竭。结论肝脏恶性PEComa是一种非常罕见的肝脏肿瘤,好发于中年女性,无特异性临床表现,术前增强CT检查有利于肝脏恶性PEComa的诊断和鉴别诊断,行根治性肝脏肿瘤切除术是最有效的治疗方法,一旦诊断应尽早手术,术后密切随访。

• 单位
  安康市中心医院; 石河子大学医学院第一附属医院; 安康市中医医院