颅内巨淋巴结增生临床特征分析

作者：陈健聪; 吴锡平; 肖莉

来源：肿瘤, 2017, 37(12): 1313-1321.

• 巨淋巴结增生,颅内
• 临床特征
• 文献复习

目的:探讨颅内巨淋巴结增生(又名Castleman病)的临床特征,以期提高对该病的认识及诊治水平。方法:回顾性分析2017年2月9日南方医科大学珠江医院神经外科收治的1例颅内混合型巨淋巴结增生患者的临床资料,并进行相关文献复习。以"Castleman病""颅内""中枢神经系统"为检索词检索万方数据库和中国期刊全文数据库,同时以"Castleman""Intracranial""central nervous system"为检索词检索PubMed、Embase、Ovid和Cochrane数据库,检索文献的发表时间为1980年1月1日—2017年1月31日。结果:1例32岁女性患者因头痛1个月入院。CT检查显示右侧颞顶部可见边界清晰但不规则的高密度影,增强扫描可见明显强化;右侧颞顶叶见大片水肿区域。实验室检查提示贫血和高免疫球蛋白血症。经手术完整切除颅内肿块。术后病理诊断为右侧颞顶部混合型巨淋巴结增生。3个月后复查颅脑MRI,未见病变残留和复发征象。文献检索共获得17篇相关文献,包含20例颅内巨淋巴结增生病例。包含本病例在内的21例颅内巨淋巴结增生患者中,男性7例,女性14例,中位年龄为47岁(范围:882岁)。颅内巨淋巴结增生均发生于硬脑膜或软脑膜,主要位于大脑凸面和大脑镰旁;主要临床表现为癫痫和头痛;影像学表现为脑表面可见边界清晰的肿块,并伴病灶周围水肿,增强扫描可见明显的均匀强化。结论:颅内巨淋巴结增生极为罕见。结合临床表现和实验室检查,有助于该病的诊断。

• 单位
  南方医科大学珠江医院; 第二临床医学院; 南方医科大学