管状绒毛状腺瘤是一种常见于胃肠道的易发生恶变的良性肿瘤。原发性阴道管状绒毛状腺瘤较罕见,其病理学特征与胃肠道腺瘤相似,且易复发。其临床症状不典型,易误诊,确诊主要依据组织活检。此类病例发病率较低且报道较少,因此目前尚无标准的诊断与治疗方法。报道1例原发性阴道管状绒毛状腺瘤伴局部癌变,回顾该患者的临床表现、影像学特征及病理特征,并查阅大量文献,总结其特点,以提高临床医师对该病的认知。