摘要

目的 探讨儿童pro-B急性淋巴细胞白血病(pro-B-ALL)的临床特点及预后。方法 选择ALL患儿696例,统计pro-B-ALL发生率,并分析其临床特点、治疗和预后。结果 ALL患儿中pro-B-ALL发生率为6.18%(43/696),其中男性24例,女性19例;年龄<1岁3例,1~9岁23例,≥10岁17例;初诊白细胞(WBC)计数≥50×109/L 15例,<50×109/L 28例;免疫表型中B系抗原CD20阳性5例、CD22阳性30例;T系抗原CD7阳性5例;干/祖细胞抗原CD34阳性31例,CD58阳性22例、CD15阳性5例;髓系抗原CD33阳性13例,CD13阳性10例;融合基因中混合谱系白血病基因重排(MLL-r)阳性15例,E2A-PBX1阳性1例,BCR-ABL1阳性1例,MLL-AF4阳性8例;MLL-r、MLL-AF4阳性者初诊WBC≥50×109/L比例均较阴性者高,CD13、CD22阳性率均较阴性者低,差异有统计学意义(P<0.05)。诱导缓解治疗1个月后完全缓解(CR)率为97.67%(42/43),最终43例患儿均获得CR。截至末次随访日期时有9例(20.93%)复发,死亡6例,5年总生存率(OS)为86.05%(37/43);初诊WBC<50×109/L者5年OS率高于初诊WBC≥50×109/L者,化疗3个月微小残留病灶≥1%的患者5年OS率低于化疗3个月微小残留病灶<1%的患者,差异有统计学意义(P<0.05);多因素分析显示,初诊WBC≥50×109/L、化疗3个月微小残留病灶≥1%是影响pro-B-ALL患者5年OS率的独立危险因素(P<0.05)。结论 儿童pro-B-ALL好发于10岁以下男童,常伴CD34、CD22、CD58高表达,初诊WBC与化疗3个月微小残留病灶是影响远期预后的重要因素。

  • 单位
    郑州儿童医院