先天性肠系膜裂孔疝是疝内容物疝入先天系膜缺损的裂孔导致的急腹症, 该病起病急, 进展快, 短时间内可发生肠绞窄、肠坏死、休克, 甚至危及生命。本文通过回顾性分析广东省妇幼保健院2021年1月收治的1例儿童先天性肠系膜裂孔疝伴肠坏死患儿的临床资料, 旨在提高临床医师对儿童先天性肠系膜裂孔疝临床特点的认识。