本文报道1例以结肠坏死为主要临床表现的新生儿红斑狼疮病例。患儿以腹泻、便血伴皮疹为主要表现, 合并结肠坏死、肝损伤、血小板减少, ANA系列抗体阳性, 皮疹病理见炎性细胞浸润。予丙种球蛋白、外用激素、小肠造瘘术等治疗后好转。随访至3月龄时患儿体重增长良好, 但皮疹反复出现, ANA系列抗体持续阳性, 且伴有肝损伤和贫血。