儿童长QT综合征心脏事件风险因素单中心分析

作者：戈海延; 李小梅^*; 江河; 张仪; 刘海菊; 李梅婷; 李璟昊

来源：中华实用儿科临床杂志, 2021, 36(18): 1417-1420.

• 长QT综合征
• 儿童
• 心脏事件
• 风险分层

目的探讨儿童长QT综合征(LQTS)反复晕厥及猝死等心脏事件的风险因素。方法回顾性分析2013年8月至2019年3月在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科诊断为LQTS的69例患儿[男43例,女26例,年龄(7.6±4.2)岁]临床资料。评估每例患儿的病史、体表心电图、超声心动图、致病基因筛查结果。根据是否发生晕厥或猝死等心脏事件将患儿分为2组:心脏事件组(32例)和无心脏事件组(37例),组间比较采用独立样本t检验及χ2检验。结果 32例(46.4%)患儿发生晕厥,其中2例猝死。14例(20.3%)患儿有阳性家族史,其中8例(11.6%)有猝死家族史。52例(75.4%)患儿发现心律失常,以室性心律失常(32例,46.4%)为主,其中尖端扭转型室性心动过速(TdP)11例(15.9%)。53例(76.8%)患儿发现10种LQTS相关的致病或可能致病的突变基因。与无心脏事件组患儿相比,心脏事件组患儿首发年龄小[(4.7±4.1)岁比(7.4±3.7)岁,t=-2.856,P=0.006],校正的QT(QTc)值大[(529±66) ms比(478±52) ms,t=3.537,P=0.001],TdP发生率高(34.4%比0%,P<0.001),致病基因构成以KCNQ1及KCNH2为主(62.5%比18.9%,χ2=14.178,P=0.001)。结论儿童LQTS易发生心脏事件,发病年龄小、QTc值大及并恶性室性心动过速的患儿发生心脏事件风险高,KCNQ1及KCNH2基因型发生心脏事件的风险高于其他基因型。

• 单位
  清华大学第一附属医院