摘要

<正>有9种神经退行性疾病是由不同蛋白的多聚谷氨酰胺(polyglutamine,Poly Q)链(tracts)延长所导致的,例如亨廷顿病(Huntington’s disease)中的亨廷顿蛋白(huntingtin)和3型脊髓小脑共济失调(spinocerebellar ataxia type 3,SCA3)中的共济失调蛋白3(ataxin 3)。发病年龄随着这些蛋白Poly Q长度的增加而下降,并且这些蛋白的正常长度也发生改变。离体Poly Q链