形态学符合APL的PML/RARa基因阴性的急性髓系白血病临床观察

作者：苏于泰; 刘炜; 管玉洁; 宋丽丽; 谢新生^*

来源：中国现代医药杂志, 2019, 21(06): 42-44.

• 急性早幼粒细胞白血病
• PML/RARa阴性
• 急性髓系白血病

目的探讨形态学符合APL的PML/RARa基因阴性的急性髓系白血病的临床和实验室特征。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院于2016年11月～2018年11月收治的11例骨髓细胞形态学、组织细胞化学染色、骨髓流式细胞术免疫分型符合APL,但不伴t(15;17)和PML/RARa基因阴性的AML患者资料,并结合文献对患者临床特征、治疗及预后进行总结。结果细胞形态学、细胞化学染色、免疫分型支持APL诊断,但不具有典型的t(15;17)(q22;q12)和PML/RARa基因。11例患者中,6例对ATRA、ATO治疗无效,但经过常规化疗5例缓解;2例经ATRA联合小剂量化疗缓解,1例经ATRA、ATO治疗后缓解,1例单用化疗缓解,1例早期死亡。结论形态学符合APL的PML/RARa基因阴性的急性髓系白血病为一组异质性疾病,多数对ATRA、ATO治疗无效,但对常规化疗反应性好。应结合染色体、基因结果,必要时尽早应用急性髓系白血病化疗方案诱导治疗。

• 单位
  郑州大学第一附属医院; 郑州儿童医院; 郑州大学