肠系膜伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤1例

作者：谢巧; 蔡萍; 李晓明^*

来源：医学影像学杂志, 2023, 33(02): 327.

• 色素分化
• Xp11
• 易位性肿瘤
• 肠系膜
• 体层摄影术,X线计算机

<正>患者女，34岁。5年前因“胰管结石，慢性胰腺炎”就诊，在全麻下行保留十二指肠胰头全切术+胰腺空肠Rouxen-Y吻合术。患者进食辛辣食物后突然出现腹部隐痛不适，中上腹部、左侧腹部为主，阵发性加重，无缓解2天。CT增强扫描显示升结肠旁团块状软组织影，大小约为3.6 cm×3.6cm×3.8 cm，形态规则，实质密度不均匀，CT值47.4 HU，中心可见斑片状低密度影，未见明显钙化、出血，边缘光整，增强后动脉期肿块实质明显强化，CT值178.1 HU，可见增粗的结肠动脉供血以及早期显影的结肠静脉引流，门静脉期、平衡期病灶强化程度减低，CT值分别为108.9 HU、95.6HU，中心低密度区无强化，肿块边缘见环形延迟强化，肿块与升结肠壁分界不清，交界面锐角;术前考虑来源于系膜的肿瘤(图1A～1D)。行手术切除后病理:切面呈灰白色实性肿块，质软，内见坏死。免疫组化染色(图1E,1F):HMB45、TFE3均(+)，PAX-8个别(+); S-100、SMA、Desmin、Syn、Cg A、CD56均(-)，Ki-67 (10%)。诊断为系膜伴有色素分化的Xp11易位性肿瘤。

• 单位
  第一附属医院放射科; 中国人民解放军陆军军医大学