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摘要
噬血细胞综合征是一种危及生命的高炎症综合征,以持续性发热、肝脾大、全血细胞减少、脏器功能损害甚至衰竭为其临床特点。EB病毒是儿童噬血细胞综合征常见病因,具体发病机制尚未完全阐述,目前认为可能与SH2D1A基因突变和EB病毒潜在膜蛋白1有关。EB病毒相关性噬血细胞综合征确诊不仅需要符合国际噬血细胞综合征诊断标准,还需要有明确的EB病毒感染证据。治疗上目前采取综合治疗,以化疗为基础,联合单克隆抗体治疗及异基因造血干细胞移植,辅以对症支持治疗。
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单位武汉大学人民医院
