Ⅰ型神经纤维瘤病恶变伴骨破坏1例并文献复习

作者：张颖; 卢阳; 冯林; 江阳; 王思平^*

来源：中国皮肤性病学杂志, 2019, 33(07): 808-810.

DOI：10.13735/j.cjdv.1001-7089.201809092

• 神经纤维瘤,皮肤
• 恶性神经鞘瘤
• 骨破坏

患者女,62岁,全身散在咖啡斑62年,结节渐多48年,增大2年。皮肤科情况:全身散在多个直径1～4 cm大小咖啡色斑,泛发直径0.5～5 cm大小皮色丘疹、结节,部分带蒂,结节皮温正常,质软,无压痛;左背部可见一直径约15 cm肿块,质韧,局部皮温显著升高,无压痛,表面无糜烂、溃疡;左髋部可触及直径约20 cm皮下结节,质韧,无压痛。PET-CT扫描:左侧骶骨溶骨性破坏,伴软组织块影。皮损组织病理示:表皮大致正常;真皮及皮下组织见大量梭形细胞,分为细胞疏松区域及密集区域,梭形细胞胞浆少而淡染,核细长、波浪状,密集区域细胞呈紧密交织排列,全部区域均可见核大深染的异型细胞。免疫组织化学:Vimentin(+)、NSE(+)、p53(+)、S-100(灶性+)、EMA(-)、SMA(-)、Melan-A(-)、CK(-)、Myo(-)、Ki-67指数约15%。最终诊断神经纤维瘤病伴恶性外周神经鞘瘤伴骨破坏。患者放弃治疗出院,10个月后死亡。

• 单位
  重庆市第一人民医院; 重庆市中医院