纤维连接蛋白肾小球病——临床及病理分析

作者：陈惠萍; 曾彩虹; 朱小东; 朱茂艳; 张明超; 梁少珊; 黄倩; 徐峰; 郑春霞; 刘志红

来源：肾脏病与透析肾移植杂志, 2011, (05): 425-431.

• 纤维连接蛋白肾小球病
• 肾活检
• 蛋白尿
• 高血压 fibronectin glomerulopathy renal biopsy proteinuria hypertension

目的:分析纤维连接蛋白肾小球病(fibronectin glomerulopathy,GFND)患者的临床表现、实验室检查和肾活检病理特征,旨在提高对此病的诊断及鉴别诊断。方法:收集10例经肾活检明确GFND患者的临床病理资料。结果:(1)一般情况:10例患者中男性6例,女性4例,年龄19～46岁,其中<30岁者6例;仅1例追溯到明确肾脏疾病家族史;(2)临床特点:肾病范围的蛋白尿最常见(80%),无肉眼血尿发作者,镜下血尿的发生率仅40%,4例病初即存在高血压,全部患者均有脂代谢异常,肾功能受损者5例(50%);本组患者常见肾小管间质受损的实验室检查证据;(3)病理特征:全部患者肾小球体积增大,6例组织学改变类似膜增生性肾炎I型(分叶状),5例见肾小球系膜溶解,全部患者Masson三色染色均见肾小球毛细血管外周袢内皮下嗜复红物沉积,7例系膜区嗜复红物沉积;10例患者免疫荧光染色免疫球蛋白和补体均阳性,Fibrin阳性者6例,纤维连接蛋白染色肾小球阳性者100%;电镜观察均见肾小球毛细血管袢内皮下及系膜区见不均质、含脂质的电子致密物,经免疫电镜证实这些电子致密物为纤维连接蛋白。结论:GFND的诊断需依靠肾活检病理。

• 单位
  中国人民解放军东部战区总医院