儿童肺静脉狭窄临床特征分析

作者：陈兰勤; 姚瑶; 殷菊; 刘秀云; 秦强; 陈诚豪; 徐保平^*; 申昆玲

来源：中华实用儿科临床杂志, 2023, 38(04).

• 肺静脉狭窄
• 肺静脉异位引流
• 先天性心脏病
• 儿童

目的分析肺静脉狭窄(PVS)患儿的临床特征、治疗方案、预后和影响因素。方法回顾性分析2016年10月至2022年3月首都医科大学附属北京儿童医院收治的19例PVS患儿的临床资料。19例患儿中男16例, 女3例;诊断年龄(2.81±1.95)岁。患儿临床特征采用描述性分析。结果 19例患儿中, 原发性PVS 14例(73.7%), 肺静脉异位引流(APVC)矫治术后继发性PVS 5例(26.3%)。13例(68.4%)患儿有咯血, 其中5例病史中有危及生命的大咯血, 11例(57.9%)有反复呼吸道感染/肺炎病史, 其他表现包括:生长发育迟缓(6例)、发绀(5例)、呼吸困难(3例)。6例患儿合并肺动脉高压, 3例患儿临床诊断右心衰竭。16例(84.2%)患儿为单侧PVS, 3例为双侧PVS;全部患儿肺部CT有小叶间隔增厚、网格影及磨玻璃影表现。手术治疗10例, 其中2例行肺静脉成形术, 但术后均发生再狭窄;8例行单侧肺叶切除术, 术后临床症状均消失。9例保守治疗:3例死亡(均为APVC矫治术后继发性双侧肺静脉狭窄患儿), 6例随访中, 仍间断有临床症状。结论儿童PVS临床以咯血、反复呼吸道感染为主要表现, 可出现危及生命的大咯血。对于单侧PVS, 肺叶切除术是有效的治疗方法。APVC术后继发性PVS较原发性PVS的预后差、病死率高。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院; 中国医学科学院