摘要
<正>朗格汉斯细胞组织细胸增多症(LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成导致器官功能障碍为特征的一组疾病。朗格汉斯细胞表达朗格汉斯细胞浆S-100蛋白和细胞表面CD1a,胞浆可见Birbeck颗粒。该病包括累-赛病(LSD)、汉-许-克病(HSC)、嗜酸性肉芽肿(EG)、先天性自愈性组织细胞增生症(HPD)。LCH是一组表现为温和、无症状的单器官至严重的进行性多器官累及的疾病,临床少见,但患儿死亡率高达50%~60%。现将我科2012年收治的1例该病例整理报告如下。
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单位武汉市中西医结合医院