<正>心肌致密化不全(noncompaction of ventricular myocardi- um,NVM)是一种少见的先天性心脏病,是由胚胎发育期心内膜肌小梁致密化过程失败而造成的心脏疾病,过多突起的肌小梁和深陷的小梁隐窝是其病理学及超声心动图特征。NVM可以散发或呈家族聚集性,临床主要表现为心功能不良、心律失常、栓塞。表现为严重心动过缓的NVM呈家族发病倾向,国内相关报道极少。现将我院收治的以严重心动过缓为表现的NVM一家系报道如下。
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