横纹肌肉瘤是一类间叶组织来源的高度恶性肿瘤,好发于泌尿生殖系统。但其发病率较低且缺乏特异性临床特征,致使临床医生对它的认识不足。本文对泌尿生殖系统横纹肌肉瘤的诊治研究进展进行了综述,以期提高临床医生对该类疾病的认识和诊疗水平。