不同致聋基因突变的患儿人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果观察

作者：李兴程; 张金慧; 陈蓓

来源：郑州大学学报(医学版), 2022, 57(01): 111-115.

DOI：10.13705/j.issn.1671-6825.2021.08.018

• 人工耳蜗植入术
• 耳聋
• 基因突变
• 听觉
• 言语能力

目的:观察主要常见致聋基因突变患儿人工耳蜗植入术后听觉言语康复效果。方法:回顾性分析郑州大学第一附属医院耳鼻咽喉医院耳科65例行人工耳蜗植入术患儿的临床资料，检测其主要遗传性致聋基因突变位点，采用全序列分析杂合突变的相关基因。术后6个月，通过声场扬声器对患儿术后助听听阈进行检测；采用婴幼儿有意义听觉整合量表、听觉行为分级标准和言语可懂度分级标准评价患儿术后12个月听觉和言语能力的康复效果。结果:65例患儿中，SLC26A4基因突变7例(A组),GJB2基因突变13例(B组),线粒体DNA 12SrRNA基因突变5例(C组),未发现上述基因突变40例(D组)。各组术后助听听阈值的比较差异无统计学意义(P>0.05)。不同致聋基因突变的患儿术后12个月听觉和言语能力较术前均有所提升(P<0.05);与D组相比，B组术后12个月听觉整合量表(IT-MAIS)、听觉行为分级标准(CAP)分级、言语可懂度分级标准(SIR)分级评分均提高(P<0.05)。A组和C组IT-MAIS、CAP分级、SIR分级与D组比较，差异无统计学意义(P>0.05)。结论:主要常见致聋基因突变患儿人工耳蜗植入术后听觉和言语能力在一定程度上有所提升，其中GJB2基因突变患儿术后听觉和言语能力的康复效果相对较好。

• 单位
  郑州大学第一附属医院