IgG4相关性疾病(IgG4-RD)是一组系统性炎症纤维化的疾病,其主要特征为血清中IgG4升高和多器官IgG4阳性细胞浸润,进而导致组织硬化和纤维化.IgG4-RD可累及泪腺、腮腺、甲状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神经系统、肾脏,前列腺,腹膜后组织等.其中自身免疫性胰腺炎[1]、米库利奇病[2]以及IgG4相关肾病[3]等较为临床医生熟知,并有相应的分类标准.但IgG4-RD异质性