线粒体蛋白在氧自由基的影响下会失去原有活性,进而引起肿瘤、神经退行性疾病等。Lon蛋白酶是ATP依赖的一种高度保守的多功能酶,能够降解失去活性的蛋白,维持线粒体内平衡,在线粒体氧化应激过程中起着关键作用。本文综述了Lon蛋白酶选择性降解线粒体乌头酸酶和硫氧还蛋白的机制,阐述了Lon蛋白酶在缺血-再灌注和缺氧条件下的生理调控及其在帕金森(PD)综合征和CODAS综合征中的作用。
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