摘要

目的分析单侧肺动脉异常起源于升主动脉(anomalous origin of one pulmonary artery branch from the aorta, AOPA)胎儿的产前诊断、分型及预后情况。方法回顾性选择2016年6月至2022年8月在广州市妇女儿童医疗中心产前诊断AOPA病例14例, 对其产前及生后超声心动图特点、生后诊断、手术治疗及随访等情况进行描述性分析。结果 14例AOPA胎儿中, 7例为近端型AOPA(其中3例为孤立性AOPA, 3例合并Berry综合征, 1例合并主动脉弓离断、主肺动脉间隔缺损和室间隔缺损), 7例为孤立性远端型AOPA。7例近端型AOPA胎儿中, 2例引产终止妊娠, 5例产前与生后诊断相符, 活产儿均行手术治疗, 术后进行了密切的随访, 预后良好。7例远端型AOPA胎儿中, 1例引产终止妊娠, 6例活产儿中有2例最初诊断为AOPA, 随访后因动脉导管变细或关闭更正诊断为单侧肺动脉缺如(unilateral absence of pulmonary artery, UAPA), 另4例生后直接诊断为UAPA;活产儿均行手术治疗, 术后密切随访, 预后良好。结论产前应尽量准确诊断AOPA并分型, 建议远端型AOPA生后诊断为UAPA, 并按UAPA处理, 两者在生后应适时行手术治疗, 预后良好。