肾外肾母细胞瘤很罕见。文献中共报道过25例来源于女性生殖系统的肾母细胞瘤。本文报道一例60岁女性以子宫异常出血20天为主诉,超声检查发现宫腔内息肉样肿物,手术病理证实肾外肾母细胞瘤。本文进一步讨论了女性生殖系统肾母细胞瘤的特点,组织学起源,鉴别诊断,治疗及预后,以期促进该罕见肿瘤的正确诊断和治疗。