典型皮肤黏膜色素沉着的PeutZ-Jepher综合征一例

作者：黄镭; 张丹丹; 周世广

来源：中华临床医师杂志(电子版), 2011, 5(18): 5535-5536.

DOI：10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2011.18.077

患者女,18岁,1999年(8岁时)因下唇色素沉着、腹痛、腹胀、呕吐、便秘在河南南乐县医院就医,诊断为机械性肠梗阻,并予以手术治疗,具体术式不详.2009年2月因唇周色素沉着、腹痛、腹胀、呕吐、便秘来邯邢矿山局总医院就诊.患者4岁时口周出现点状黑色素沉着,逐渐增多.患者祖母70多岁时曾便血,母亲情况不详,其父亲、舅舅及姨无类似病史.入院查体:T36.5℃,P 78次/min,R 18次/min,BP 90/60 mm Hg;痛苦病容,口周、口唇、颊黏膜、牙龈、软腭、眼睑、鼻孔周围、手指、足趾皮肤均有色素沉着,为黑色或棕黑色斑疹,直径1～5 mm,呈圆形或卵圆形,其边界清楚,分布不规则,少数融合成片状,压之不退色(图1～7).