先天性非溶血性黄疸的临床病理与中医证候特征

作者：刘香丽; 马素平^*; 王欣欣; 张丽慧; 王娇; 杨晓青

来源：河南医学研究, 2022, 31(23): 4225-4229.

• 先天性
• 黄疸
• 临床病理
• 中医证候

目的 分析先天性非溶血性黄疸的临床表现及病理特征，探讨中医证候、肝穿刺活检病理对临床诊断的指导意义。方法 收集2014年4月至2019年10月河南中医药大学第一附属医院及北京佑安医院收治的以血清胆红素异常为主要表现的32例非病毒性、非溶血性黄疸患者，分为间接胆红素(IBIL)升高组和直接胆红素(DBIL)升高组，回顾性分析其病理特征、中医证候、肝功能及基因变化特点。结果 IBIL升高组：Crigler-Najjar综合征Ⅱ型(CNS-Ⅱ)的血清IBIL高于Gilbert综合征(P<0.05);7例CNS-Ⅱ中2例出现纤维化；UGT1A1基因检测发现新的碱基突变点c.1471 G>A。DBIL升高组：Dubin-Johnson综合征特异的组织学表现为肝细胞质内棕黑色色素颗粒；进行性家族性肝内胆汁淤积症2型(PFIC2)组织学表现为淤胆明显且出现桥接纤维化。中医证候：IBIL升高组和DBIL升高组阳黄比率分别为44.44%、40.00%,阴黄比率分别为55.56%、60.00%,两组的阴黄占比均多于阳黄，但两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论 超声引导下经皮肝穿刺病理活检是诊断先天性非溶血性黄疸具体类型的重要检查方法，肝组织病理结果对诊断有重要意义；中医证候方面阴黄占比多于阳黄，对中医治疗具有一定的指导意义。

• 单位
  北京佑安医院; 第一附属医院病理科; 河南中医药大学