骨纤维结构不良恶变的病例对照研究

作者：刘巍峰; 丁宜; 杨勇昆; 金韬; 宫丽华; 孙扬; 郝林; 牛晓辉^*

来源：中国肿瘤临床, 2018, 45(19): 1009-1015.

• 纤维结构不良
• 恶变
• 病例对照研究

目的:分析骨纤维结构不良(fibrous dysplasia,FD)恶变的生物学行为,探讨恶变诊断的危险因素。方法:回顾性分析北京积水潭医院2006年3月至2017年3月收拾的FD 394例,病理学证实恶变7例为研究组。根据恶变病例的年龄、部位等流行病学资料,按照1:2配对分析同期FD 14例为对照组。对比临床特点、疼痛VAS评分、病灶大小、影像学特征、血液生化指标、随访肿瘤学结果及功能评分进行统计学分析。结果:FD恶变7例,其中男性3例,女性4例。平均随访时间为175(3～396)个月,恶变后平均随访时间为26(3～51)个月。平均和中位年龄分别为45.6岁和47(24～60)岁,其中股骨6例,胫骨1例。2例为单发病灶,5例为全身多发纤维结构不良,2例为初次手术,5例为复发后确诊,恶变距初次手术间隔平均时间为207(37～377)个月。研究组的疼痛(visual analogue scale/score,VAS)评分较对照组显著增高(Z=-3.317,P=0.001),且研究组术后VAS较术前明显改善(Z=-2.384,P=0.017)。研究组较对照组术前碱性磷酸酶(alkline phosphatase,AKP)对比明显增高(Z=-2.314,P=0.021),术前乳酸脱氢酶(lac-tate dehydrogenase,LDH)(Z=-1.269,P=0.205)两组比较均无显著性差异。研究组术后AKP较术前明显下降(Z=-2.366,P=0.018),术后LDH较术前下降(Z=-2.028,P=0.043)。CT扫描发现研究组增强后CT值明显高于对照组增强后CT值(Z=-3.659,P<0.001)。单因素分析表明术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、软组织包块和CT增强值5项因素在判断FD恶变具有临床意义。恶变病理分别为骨肉瘤4例,低级别梭形细胞肉瘤2例,未分化多形性肉瘤1例,3例患者接受辅助化疗,2例出现肺转移,1例死亡。术后功能MSTS评分,对照组平均95.0%±3.9%,功能优于研究组86.0%±10.9%(F=5.689,P=0.029)。结论:FD恶变罕见,术前VAS评分、AKP值、皮质破坏、是否存在软组织包块以及CT增强值有助于临床判断是否恶变;广泛外科边界切除为主要治疗方法。

• 单位
  北京积水潭医院