儿童噬血细胞综合征与脓毒症免疫学发病机制的研究进展

作者：杨颖; 李志刚; 王天有^*

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2018, 23(05): 279-281.

DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2018.05.012

• HLH
• 细胞因子谱
• 原发性
• 儿童噬血细胞综合征
• 发病机制
• 免疫学

<正>噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),可分为原发性和继发性两类。原发性HLH(FHLH)发病是由于编码介导T淋巴细胞、NK细胞细胞毒作用的关键蛋白的相关基因突变,继发性HLH(SHLH)多在感染性疾病、风湿免疫性疾病、恶性肿瘤、造血干细胞移植

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院