髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病患儿的临床特征

作者：郑萍; 张建昭; 孙静; 冯硕; 仪晓立; 毛莹莹; 李冬青; 陈倩^*

来源：中国当代儿科杂志, 2020, 22(04): 368-373.

• 髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病
• 脱髓鞘发作
• 儿童

目的探讨儿童髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关疾病(MOGAD)患儿的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析28例MOGAD患儿(38例次脱髓鞘发作)的临床资料。结果 28例MOGAD患儿的疾病谱中,视神经炎占比最高(12例,43%),其次为急性播散性脑脊髓炎(9例,32%)。28例患儿(38例次脱髓鞘发作)急性期头颅MRI显示病变者共29例次(76%),大部分表现为广泛性或孤立性皮质下白质病灶。共记录24例次急性发作期脊髓MRI结果,其中脊髓病变者11例次(46%)。18例次视神经炎急性期MRI显示均伴视神经病变。20例(71%)患儿脑脊液白细胞升高,细胞分类以淋巴细胞为主,蛋白升高者3例。28例患儿血清MOG抗体滴度1:10～1:320。28例患儿均给予了糖皮质激素治疗,18例同时予以免疫球蛋白治疗。随访中26例(93%)治疗后症状基本缓解,仅2例遗留视觉能区的神经系统后遗症。结论 MOGAD儿童的临床表现呈多样性;免疫治疗有效,大部分预后良好。[中国当代儿科杂志,2020,22(4):368-373]

• 单位
  神经内科; 首都儿科研究所附属儿童医院