<正>特发性肺纤维化(IPF)为原因不明、局限于肺、进行性致纤维化的成人最常见的间质性肺疾病(ILD),其组织病理学和放射学常表现为普通型间质性肺炎(UIP)[1],有其特征性的临床、影像学和病理学表现。目前尚不明确IPF的确切病因,但吸烟、耕作、职业病、病毒和细菌感染都是易感因素。IPF是ILD中最常见和最严重的类型之