<正>肺动脉高压具有肺血管重构、细胞增生、长期预后差的特点。骨形态发生蛋白信号通路的功能失调与遗传性和特发性亚型相关。索他西普是一种新的融合蛋白,它与激活素和生长分化因子结合,可能恢复生长促进或生长抑制信号通路之间的平衡。方法:在为期24周的多中心试验中,研究者随机分配接受肺动脉高压治疗的成人106名,分别接受皮下注射0.3或0.7mg/(kg·3周)索他西普或者安慰剂。主要终点是从基线到第24周肺血管阻力的变化。结果: