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摘要
先天性肺气道畸形(congenital pulmonary airway malformation, CPAM)是一种终末细支气管异常过度增生和扩张, 而正常肺泡组织缺乏所致的肺实质内的囊性病变。CPAM是一种临床比较少见的肺组织结构紊乱的错构瘤, 常伴有不同程度的囊性改变, 以肺分支形成过程中气道模式异常为特征, 由未成熟的细支气管异常分支形成, 且多种基因和蛋白参与了疾病的发生和发展过程, 但目前具体病因和发病机制尚不明确[1, 2, 3]。在先天性肺部畸形疾病中, 活产婴儿发病率为1 /25 000～1/35 000, 而先天性肺囊性疾病15%～50%为CPAM[4]。CPAM临床表现无特异性, 当合并肺部感染时, 常伴有咳嗽、咳痰、喘息、发热等症状, 且普通胸片或胸部CT可表现为异常密度增高片影, 但积极抗感染后影像学变化常不显著, 需及时行胸部增强CT可进一步明确诊断, 减少不必要的医疗干预治疗, 可缩短住院时间, 促进患儿早日康复。现将郑州大学附属儿童医院1例CPAM合并铜绿假单胞菌肺炎婴儿诊治过程进行总结分析, 旨在提高对本病的认识, 减少误诊和漏诊。
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单位郑州儿童医院; 郑州大学
