乳房外Paget病135例临床及组织病理学特征分析

作者：朱一维; 张恋; 顾洪芝; 王惠芬; 罗娜; 王娟; 翟志芳^*

来源：中国皮肤性病学杂志, 2023, 1-12.

DOI：10.13735/j.cjdv.1001-7089.202308056

• Paget病
• 乳房外
• Paget细胞
• 临床特征
• 组织病理

目的总结并分析乳房外Paget病(extramammaryPaget’sdisease，EMPD)的临床及组织病理学特征，为临床诊疗提供参考。方法收集2003年9月—2023年2月就诊于本科，经临床及组织病理检查确诊的EMPD患者的临床及组织病理学资料，进行回顾性总结分析。结果 共纳入EMPD患者135例，平均就诊年龄（67.3±10.2）岁，男女比例为4.6: 1，病程1月—30年；常见受累部位男性依次为阴囊、阴茎、阴阜区及肛周，女性依次为阴唇、及肛周；就诊时以红斑、斑块、丘疹结节为常见皮损；首诊误诊率达56.30%。组织病理主要表现为表皮内Paget细胞散在或呈巢状分布，75例发生真皮浸润及皮肤附属器受累，48例有肿瘤细胞间棘刺松解现象。复发转移组组织病理出现真皮、附属器浸润患者数明显高于无复发转移组，两组间差异有统计学意义（P<0.05）。多因素COX比例风险模型显示，患者年龄及组织病理上是否发生棘刺松解和/或真皮、附属器浸润是肿瘤复发转移的危险因素。结论EMPD好发于老年人，男性高于女性，临床误诊率高。发病年龄高、组织学上出现棘刺松解、肿瘤真皮浸润及附属器受累与肿瘤的复发、转移及更差的预后相关。

• 单位
  第一附属医院皮肤科; 中国人民解放军陆军军医大学; 重庆医科大学