摘要
本文报道了3例肝移植后咽喉部淋巴组织增生性疾病患儿的临床表现及诊治经过。3例患儿主要临床表现为气道梗阻引起的喉鸣、吸气性凹陷,伴发进食减少,重者出现呼吸窘迫;1例患儿体检发现扁桃体和腺样体肿大,3例患儿电子喉镜检查均示咽喉部黏膜颗粒状突起;3例患儿血Epstein-Barr病毒DNA (EBV-DNA)均阳性;病理表现3例均为慢性炎性细胞浸润,1例有浆细胞增生,2例免疫组化CD20阳性;3例患儿接受免疫抑制剂(他克莫司)减量,并监测血EBV-DNA含量和他克莫司血药浓度,2周后开始症状缓解。小儿移植术后气道移植后淋巴组织增生性疾病发生多与EBV感染相关,累及喉部常表现为喉鸣等喉梗阻症状,重者可出现呼吸困难。对于有喉梗阻表现、接受移植手术年龄小于1岁和术后口服他克莫司抗排异治疗的患儿,建议早期行喉气管镜检查及病理活检,尽早诊断和治疗,防止疾病发展成为恶性淋巴瘤。
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单位上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心