172例TEL/AML1阳性急性淋巴细胞白血病生物学特征分析

作者：王书春; 陈晓娟; 宋振; 段丽祥; 郭晔; 刘天峰; 阮敏; 杨文钰; 张丽; 邹尧; 陈玉梅; 竺晓凡^*

来源：中国小儿血液与肿瘤杂志, 2020, 25(02): 82-86.

DOI：10.3969/j.issn.1673-5323.2020.02.006

• 急性淋巴细胞白血病
• 儿童
• TEL/AML1
• 生物学特征

目的分析伴有TEL/AML1融合基因阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童群体生物学特征。方法回顾性分析2008年1月—2015年4月就诊的172例年龄≤18岁初诊伴有TEL/AML1阳性ALL患儿(根据MICM标准诊断分型)临床特点。结果 TEL/AML1阳性患儿占同期新诊断(n=940) ALL患儿的18. 3%。发病中位年龄为4(1～13)岁。完成染色体检查的160例患儿中均未发现有t(12; 21)(p13; q22)异位。行多参数流式细胞仪检查163例,结果提示免疫表型均为B细胞表型。在诊断时没有患者发生中枢神经系统白血病。在中位随访时间为65(1～123)个月时,27例复发(复发组),145例(84. 3%)获得持续完全缓解(非复发组)。分析复发组和非复发组的生物学特征,结果发现两组发病时在激素预治疗的敏感性、危险度分组以及染色体异常诸方面有统计学显著差异。结论 TEL/AML1阳性患儿发病年龄小;免疫分型为B细胞型、激素预治疗敏感、核型分析未发现t(12; 21)(p13; q22)异位;发病时多无中枢神经系统白血病的发生;复发组患者激素预治疗不敏感者多、危险度分组为高危组的患者比例高,非随机次要染色体异常的患者多见。

• 单位
  山西省运城市中心医院; 中国医学科学院血液病医院