摘要

<正>基底细胞痣综合征(basal cell nevus syndrome,BCNS)又称痣样基底细胞癌综合征(nevoid basal cell carcinoma syndrome,NBCCS)或GorlinGoltz综合征(Gorlin-Goltz syndrome),是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病,与人类同源PTCH基因和融合抑制子SUFU基因突变密切相关,偶有散发病例。基底细胞痣综合征累及人体多个系统,