艾替班特救治遗传性血管性水肿喉部发作1例及急救流程构想

作者：姚我; 吴定钱; 沈磊; 汪慧英^*; 刁然; 杨波云; 李伯慧; 王永芳; 葛柳雅

来源：中华急诊医学杂志, 2022, 31(11): 1550-1552.

• 急救流程

遗传性血管性水肿(hereditary angioedema, HAE)是一种罕见的常染色体显性遗传病, 患病率约1.5/10万[1]。HAE的病理生理是由于患者体内的C1酯酶抑制物(C1-INH)缺乏或功能异常, 导致激肽释放酶激活失控, 从而使血管活性肽缓激肽的生成增加[2,3]。当大量的缓激肽与相应的受体结合后, 就会在局部出现水肿和疼痛的症状。HAE在临床上以反复发作的皮肤和黏膜下水肿为特征[4], 常累及的部位是面部、四肢、胃肠道、生殖器以及咽喉。其中咽喉部的发作最为凶险, 可能导致患者窒息死亡, 是HAE患者死亡的最主要原因。醋酸艾替班特(飞泽优), 作为一种缓激肽B2受体拮抗剂, 是目前国内唯一的HAE急性发作救治药物, 可快速缓解症状, 缩短发作时间[5,6]。本研究报道一例HAE喉部水肿急性发作的患者, 在过敏科、急诊科、耳鼻咽喉科等多学科团队诊治下, 及时获得艾特班特治疗, 迅速缓解症状, 成功避免气管切开, 挽救生命的经验分享。

• 单位
  浙江大学医学院附属第二医院