急性早前T淋巴细胞白血病新方案诱导缓解的疗效观察

作者：王买红; 饶军; 陈果; 谭栩; 马影影; 文钦; 高力; 高蕾; 孔佩艳; 张诚^*; 张曦

来源：临床血液学杂志, 2023, 36(01): 61-70.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2023.01.013

• 急性早前T淋巴细胞白血病
• 完全缓解
• 微小残留病灶

目的:成人急性淋巴细胞白血病尚无标准诱导治疗方案，急性早前T淋巴细胞白血病(ETP-ALL)对标准的强化化疗反应差，复发风险高，预后差。拟探讨合适的诱导方案来提高其缓解率，延长患者生存期。方法:回顾性分析2017年1月—2020年12月接受不同方案诱导化疗的21例初诊ETP-ALL患者的疗效及主要不良反应。初诊ETP-ALL根据骨髓细胞学、流式细胞术免疫表型检测结果诊断。结果:21例患者中男14例，女7例；中位年龄27(16～57)岁；7例接受PCIOD方案[培门冬酶注射液：2500 IU/m2肌肉注射，第1、14天；环磷酰胺：800 mg·m-2·d-1,第1天；伊达比星：6～8 mg(总量10 mg),第1～3天；长春地辛：4 mg,第1天；地塞米松：20 mg/d,第1～7天]治疗。14例接受VTLP样方案(吡柔比星：40 mg/m2分3 d或柔红霉素30～45 mg·m-2·d-1,第8、15、22、29天；长春地辛：3 mg/m2或长春新碱1.5 mg/m2,第8、15、22、29天；培门冬酶注射液：2500 IU/m2,第14、28天；或左旋门冬酰胺酶5000 U/m2,第8、11、14、17、20、23、26、29天；±环磷酰胺：800 mg·m-2·d-1,第1天；泼尼松1 mg·kg-1·d-1,第1～14天，后改为口服逐渐减量到第30天停用，每28 d为一个周期，共1个周期)治疗。7例接受PCIOD方案患者中，5例(71.43%)达细胞学缓解，2例(28.57%)微小残病灶(MRD)阴性。14例接受VTLP样方案患者中，7例(50.00%)达细胞学缓解，1例(7.14%)MRD阴性。主要不良反应为化疗后骨髓抑制、粒细胞缺乏伴发热、败血症。7例PCIOD方案治疗的患者中3例发生肺部感染，其中1例合并败血症(肺炎克雷伯菌),而14例VTLP样方案治疗的患者中5例发生肺部感染，3例发生败血症，2例发生急性胰腺炎。与传统方案相比，主要不良反应发生率并未增加。所有患者均无治疗相关死亡。结论:ETP-ALL诱导缓解率低，恶性程度高，易早期复发，生存期短。PCIOD方案可以提高ETP-ALL患者的完全缓解率及MRD转阴率，且不增加治疗相关死亡率，但因病例数较少，有待开展多中心、随机对照研究进一步明确。

• 单位
  中国人民解放军陆军军医大学; 新桥医院