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摘要
特发性肺纤维化(IPF)是一种以渐进性肺间质纤维化为主要特征的疾病,其病理改变为肺泡上皮细胞损伤、成纤维细胞大量聚集及细胞外基质沉积。肺泡上皮反复损伤与修复是IPF的起始,反复损伤的肺泡上皮细胞一方面分泌大量的转化生长因子β1(TGF-β1)、血小板源性生长因子等细胞因子,诱导成纤维细胞聚集及肌成纤维细胞灶的形成,另一方面发生上皮细胞间质转化(EMT),通过以TGF-β1为主的多种复杂途径调控IPF的发生、发展。IPF的发病机制涉及多种学说,包括损伤修复学说、EMT学说、自噬不足、端粒缩短及表观遗传学改变(DNA甲基化、组蛋白去乙酰化)等。
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