先天性第一鳃裂畸形的诊治和分类

作者：钟贞; 赵恩民; 刘玉和; 柳平; 王全桂; 肖水芳

来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志, 2013, 27(13): 691-694.

DOI：10.13201/j.issn.1001-1781.2013.13.008

• 鳃裂畸形
• 咽鼓管
• 组织学

目的:对第一鳃裂畸形的走行进行总结,并讨论其诊治和分类。方法:回顾性总结24例第一鳃裂畸形患者的病例资料。对第一鳃裂畸形的走行和相应的诊治方法进行分析,并根据Olsen分类法和Work分类法对患者进行分类。结果:根据Olsen分类法,该组患者可分为囊肿型(4例)、窦道型(13例)和瘘管型(7例)。内瘘口位于外耳道16例,而2例瘘管走行则平行于外耳道及咽鼓管,内瘘口位于鼻咽部的咽鼓管口附近;病变与腮腺关系密切且需解剖面神经14例。术后出现暂时性下颌缘支力弱2例;腮瘘1例,局部加压包扎2周后治愈;外耳道狭窄1例,于术后3个月行外耳道成形术。24例标本都含有鳞状上皮,其中6例有皮肤附属器,14例有软骨。2例通向鼻咽部的瘘管病理检查显示其外侧部分被覆鳞状上皮,内侧部分被覆纤毛柱状上皮。根据Work分类法,9例为一型,13例为二型,2例特殊患者不能用Work分类法进行分类。术后随访12～152个月,平均83个月,无一例复发。结论:第一鳃裂畸形走行多样。对疑似患者均应检查外耳道有无内瘘口,并行CT等检查以了解病变范围,以免切除不彻底。对于外耳道无内瘘口的患者,应行CT瘘管造影等检查以明确瘘管走行,选择适当的手术方式。2例特殊病例应属于一种新类型的病变。

• 单位
  北京大学第一医院