喉部腺样囊性癌4例并文献复习

作者：文锋; 张驰; 扈希昊; 董冰婉; 秦永; 赵恩民^*

来源：山东大学耳鼻喉眼学报, 2023, 37(04): 119-159.

DOI：10.6040/j.issn.1673-3770.0.2022.171

• 喉肿瘤
• 腺样囊性癌
• 全喉切除术

目的 探讨发生于喉部的腺样囊性癌的临床特点。方法 回顾4例发生于喉部腺样囊性癌(LACC)患者的病例资料，并结合文献复习，总结分析其临床表现、诊断、治疗和预后。结果 4例中主要症状为呼吸困难3例、声音嘶哑2例，病变位于声门下2例、声门上2例(其中1例晚期侵犯声门区及声门下)。1例就诊时怀疑肺部转移，其余未见远处转移。行全喉切除2例、部分喉切除1例、姑息切除后行放疗1例，随访8～42个月，中位随访期20.5个月，未见局部复发及全身转移。结论 LACC临床少见，好发于女性，具有生长缓慢、黏膜下浸润性生长和神经侵犯的特点，主要症状是呼吸困难和声音嘶哑，好发于声门下区及声门上区。诊断依靠病理，特征性的表面标记物为CD117,分子遗传学检查可发现MYB基因易位。LACC治疗全喉切除为最常用的术式，术后可辅以放疗。手术患者比非手术患者具有更好的预后。远处转移可发生较晚，需长期随访。

• 单位
  北京大学第一医院