胆管消失综合征较为少见, 无明显临床特征, 诊断依赖于肝穿刺活检。发病早期可通过口服熊去氧胆酸缓解, 但多有复发。晚期可出现胆汁淤积性肝硬化, 甚至肝衰竭, 肝移植是唯一有效治疗方案。本文报道了我中心1例胆管消失综合征女性患者, 行肝移植治疗, 临床效果明确, 目前已存活18个月。