系统性疾病伴有的牙本质发育不良表型分析

作者：朱玉龙; 苏桐宇; 王祥璞; 段小红^*

来源：口腔生物医学, 2023, 14(01): 19-22.

• 牙本质发育不良
• 系统性疾病
• 牙本质异常
• 表型分析

目的:以伴随牙本质发育异常的系统性疾病为研究目标，对其伴有的牙本质发育不良(DD)表型进行归纳分析，补充其表型研究。方法:通过口腔罕见病名录以及PubMed数据库寻找相关疾病的已报道病例，对其牙本质相关的表型进行统计和分析。结果:截止2021年12月31日，共搜索到59个伴随DD的系统性疾病病例，分属高血磷症型家族性类肿瘤钙质沉积综合征(HFTC)和Ehlers-Danlos综合征(EDS),这些病例除相应的全身各个系统症状外，其牙本质异常表现为不同程度的髓腔体积缩小(55.9%)、牙髓钙化(50.8%)和牙根发育不良(35.6%)等类似DD的表型，但部分患牙的牙根特征与经典DD不尽相同，18.6%出现牙根变长，此外还有8.5%产生牙齿变色。结论:伴随牙本质异常的系统性疾病常具有特征性的DD表现，其表现可能典型或者非典型，均可作为鉴别此类疾病的一项重要指标。

• 单位
  中国人民解放军空军军医大学; 军事口腔医学国家重点实验室